Полигландулярлық жетіспеушілік синдромдары (ПДС) бірнеше ішкі секреция бездерінің қызметіндегі дәйекті немесе бір мезгілде кемшіліктермен сипатталады, олардың жалпы себебі. Этиологиясы көбінесе аутоиммунды. Санаттау 3 түрдің 1-іне жататын кемшіліктер жиынтығына байланысты.
Полигландулярлық синдром неден туындайды?
Бұл иммундық жүйедегі теңгерімсіздік нәтижесінде пайда болады деп есептеледі. Бұл бұзылыс қалқанша безінің секрециясының жоғарылауын (гипертиреоз), қалқанша безінің ұлғаюын және көз алмасының шығуын тудырады. Бұл бұзылыстың нақты себебі белгісіз. Бұл аутосомды-рецессивті қасиет ретінде тұқым қуалайды деп есептеледі.
Полигландулярлық синдром дегеніміз не?
1 типті аутоиммунды полигландулярлық синдром (APS-1) – көптеген аутоиммундылығы бар иммундық жасуша дисфункциясының сирек және күрделі рецессивті тұқым қуалайтын ауруы. Ол өмірге ықтимал қауіп төндіретін эндокриндік бездер мен асқазан-ішек жолдарының дисфункциясын қамтитын белгілер тобы ретінде көрінеді.
Аутоиммунды эндокринопатия дегеніміз не?
Аутоиммунды полиэндокриндік синдром сирек кездесетін тұқым қуалайтын ауру, онда иммундық жүйе дененің көптеген тіндері мен мүшелеріне қате шабуыл жасайды. Шырышты қабаттар, бүйрек үсті және қалқанша маңы бездері жиі зақымдалады, бірақ басқа тіндер мен мүшелер де тартылуы мүмкін.
Адамның аутоиммунында қандай ген ақаулыПолигландулярлық синдром?
1 типті аутоиммунды полигландулярлық синдром созылмалы шырышты тері кандидозының, гипопаратиреоздың және бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігінің триада бұзылыстарымен сипатталады. Бұл AIRE генінің мутацияларына байланысты және аутосомды-рецессивті жолмен тұқым қуалайды.
