Гликогенді сақтаудың екі негізгі орны Гликогенді сақтау Жақында біз рекомбинантты адам қышқыл-альфа глюкозидазасы (rhGAA, Alglucosidase alfa), Помпе ауруы үшін FDA мақұлдаған емнің айтарлықтай екенін хабарладық. GSD IIIa [97] бар науқастардың бастапқы бұлшықеттеріндегі гликоген деңгейінің төмендеуі. https://www.ncbi.nlm.nih.gov › pmc › мақалалар › PMC4682885
Гликогенді сақтауға арналған жаңа терапияның клиникаға дейінгі дамуы …
бұл бауыр мен қаңқа бұлшықеттері.
Гликоген дененің қай бөлігінде сақталады?
Негізгі орындар Бауыр (қандағы глюкоза деңгейін ұстап тұру) және бұлшықетте (ұзақ ораза кезінде қуат береді). Бауырдың сақтау қабілеті жоғары, бірақ бұлшықетте көбірек орын бар, сондықтан БҰЛшықтарда гликоген көбірек сақталады. Гликоген молекуласын кеңейту және жасау үшін қолданылатын гликогеннің прекурсоры.
Ағзадағы глюкозаны сақтау орны қандай?
Глюкоза – жасушаларымыз үшін негізгі отын көзі. Дене глюкозаны энергия үшін пайдалануды қажет етпесе, оны бауыр мен бұлшықеттерде сақтайды. Глюкозаның бұл сақталған түрі көптеген байланысқан глюкоза молекулаларынан тұрады және гликоген деп аталады.
Гликоген қалай сақталады?
Гликоген бауырда сақталады. Денеге көбірек энергия қажет болғанда, ферменттер деп аталатын кейбір ақуыздар гликогенді глюкозаға ыдыратады. Олар глюкозаны денеге жібереді. Біреуде GSD болса, оларда біреуі жетіспейдігликогенді ыдырататын ферменттер.
Төмендегілердің қайсысы ағзадағы глюкозаны сақтайтын ең үлкен орын?
Ағзадағы ең үлкен орган ретінде бауыр денеде бірқатар тазарту және метаболизм функцияларын орындайды, олардың бірі глюкозаны гликоген түрінде сақтау болып табылады. Бауыр қаңқа бұлшықеттерінде 1% сақтаудан айырмашылығы, оның көлемінің 10% дейін гликогенді қамтуға қабілетті.
