Реферат. Фосфорилаза киназа (PhK) гормондық және нейрондық сигналдарды біріктіреді және гликоген метаболизмін бақылаудағы негізгі фермент болып табылады. PhK протеин киназаларының ең үлкендерінің бірі болып табылады және стехиометриясы (αβγδ)4 және жалпы МВт 1,3 × 106 болатын төрт түрлі суббірліктен тұрады..
Фосфорилаза бкиназа не істейді?
Фосфорилаза киназа (PhK) гликогеннің ыдырауын бастау үшін гормондық және нейрондық сигналдарды үйлестіреді. Фермент белсенді емес гликоген фосфорилаза b (GPb) фосфорлануын катализдейді, нәтижесінде белсенді гликоген фосфорилаза a түзіледі.
Фосфорилаза b дегеніміз не?
Фосфорилаза a және фосфорилаза b әр суббірлікте бір фосфорил тобымен ерекшеленеді. Фосфорилаза b әрбір суббірлікте бір серин қалдығында (серин 14) фосфорланған кезде фосфорилаза а-ға айналады. Реттеуші фермент фосфорилаза киназа осы ковалентті модификацияны катализдейді.
Фосфорилаза және киназа нені білдіреді?
Олардың арасындағы негізгі айырмашылық мынада: Киназа - бұл АТФ молекуласынан белгілі бір молекулаға фосфат тобының тасымалдануын катализдейтін фермент, ал фосфорилаза - ферментті енгізетін фермент фосфат тобы органикалық молекулаға, әсіресе глюкозаға айналады.
Бауырдағы фосфорилаза киназа тапшылығы қандай белгілерді тудырады?
Ол сонымен қатар PHKB-қа қатысты ретінде белгіліфосфорилаза киназа тапшылығы. Симптомдар GSD-IXa бар адамдардағы белгілерге ұқсас. GSD-IXb бар балаларда бауырдың үлкейуі (гепатомегалия), гипогликемия, бұлшықет тонусының төмендеуі (гипотония), бұлшықет әлсіздігі және өсудің кешігуі дамуы мүмкін, бұл балалық шағында.
