Бета-глобин - қызыл қан жасушаларының ішінде орналасқан гемоглобин деп аталатын үлкенірек ақуыздыңқұрамдас бөлігі (қосалқы бірлігі). Ересектерде гемоглобин әдетте төрт ақуыз суббірлігінен тұрады: бета-глобиннің екі бөлімшесі және HBA деп аталатын басқа геннен түзілетін альфа-глобин деп аталатын ақуыздың екі бөлімшесі.
Бета-глобин тізбегіндегі амин қышқылының орны қандай?
Бұл амин қышқылдары үшін арнайы негіз тізбегі: GTG/CAC/CTG/ACT/CCT/GAG. Орақ жасушалы гемоглобин (Гемоглобин S) әдетте бета-глобин тізбегіндегі алтыншы позицияда болатын глутамин қышқылы валинмен ауыстырылғанда пайда болады.
Бета-глобиннің қызметі қандай?
Бета-глобин протеині – гемоглобиннің ішкі бөлімшелерінің бірі, эритроциттердің оттегі тасымалдау функциясына қажетті ақуыз. HBB генінің екі көшірмесінде де орақ тәрізді жасушалық мутация бар адамдар біріктіріліп, эритроциттердің пішіні мен мінез-құлқының өзгеруіне әкелетін белоктар шығарады.
Бета-глобиндердің қанша тізбегі бар?
Бета-таласемия бета-глобин тізбектерінің төмендеуінен (бета+) немесе болмауынан (бета0) туындайды. екі альфа-глобин және екі бета-глобин тізбегінен (alpha2beta2) тұратын гемоглобин (Hb) тетрамері).
Бета-глобин неден жасалған?
Бүкіл бета-глобин протеині 146 аминқышқылдарынан тұрады. Ол тұрады8 альфа спираль – бір-бірімен байланысқан – «глобин қатпары» деп аталатын нәрсені жасайды. Бета-глобин ақуызы оттегін байланыстыратын гем тобын – темір атомы бар шағын молекуланы байланыстырады.
