Агаммаглобулинемия тұқым қуалайтын иммундық тапшылықтар тобы қан мен лимфада ерекше лимфоциттердің болмауына байланысты қандағы антиденелердің төмен концентрациясымен сипатталады. Антиденелер – иммундық жүйенің маңызды және негізгі құрамдас бөліктері болып табылатын ақуыздар (иммуноглобулиндер, (IgM), (IgG) т.б.).
Агаммаглобулинемия өлімге әкеледі ме?
В жасушалары иммундық жүйенің бөлігі болып табылады және әдетте гуморальды иммунитет реакциясын ұстап тұру арқылы ағзаны инфекциялардан қорғайтын антиденелер (иммуноглобулиндер деп те аталады) жасайды. Емделмеген XLA бар науқастар ауыр және тіпті өлімге әкелетін инфекциялардың дамуына бейім.
Агаммаглобулинемия қалай беріледі?
Алайда, агаммаглобулинемиямен ауыратын науқастарға жетіспейтін антиденелердің кейбірін беруге болады. Антиденелер иммуноглобулиндер (немесе гамма-глобулиндер) түрінде жеткізіледі және оларды тікелей қанға (көк тамырға) немесе тері астына (тері астына) беруге болады.
Агаммаглобулинемияны кім ашты?
1952 жылы Огден Брутон, Вашингтондағы Уолтер Рид армиясының госпиталінің педиатры (1-сурет) 8 жыл ішінде туа біткен агаммаглобулинемияның алғашқы жағдайын хабарлады. -қайталанатын пневмококкты сепсиспен ауыратын бала.
XLA аутоиммунды ауру ма?
XLA бар емделушілер әдетте басқалармен салыстырғанда аутоиммундық немесе қабыну ауруларының қаупі төмен деп есептеледіPIDD когорттары, осы емделушілерді зерттеу деректері және ұлттық тізілім XLA бар науқастардың айтарлықтай бөлігінде артрит диагнозына сәйкес келетін симптомдар бар екенін көрсетеді, …
